“白瞳症”是指瞳孔区出现黄白色反光,暗光瞳孔自然散大时,较易发现。儿童“白瞳症”是多种眼病引起的一种常见临床体征。由于产生白瞳症的病因繁多,治疗方法和预后也不同,故临床对白瞳症的诊断和鉴别极为重视。家长们在日常生活中应多观察孩子的瞳孔、视力、有无斜视等情况,及时发现问题及早治疗。
下面就几种常见的“白瞳症”病因作简单的介绍。
一、视网膜母细胞瘤(RB)
在婴幼儿眼病中,视网膜母细胞瘤是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤,具有家族遗传倾向,90%患儿在3岁前发病,可单眼,双眼先后或同时罹患,本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。
约40%属于遗传型,为常染色体显性遗传,发病早,多为双眼。60%属于非遗传型,为视网膜母细胞突变所致,发病晚,多为单眼。主要症状包括白瞳症、视力降低、斜视,继发青光眼时,出现眼睛胀痛、患儿哭闹,少数伴有轻度眼红痛、角膜混浊、无菌性眼眶蜂窝组织炎。
根据肿瘤的大小、位置与发展程度,可采用保守治疗(激光、冷凝术、外部放疗、化疗等)和手术治疗(眼球摘除术、眼眶内容摘除术)。选择治疗方法时首先考虑保存患儿的生命,其次考虑保存患眼和视力。
二、先天性白内障
先天性白内障多在出生前后即已存在,其发生率在我国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视,失明儿童中有22%~30%为白内障所致,已成为儿童失明的第二位原因。
先天性白内障大约有1/3的病人有遗传因素,非遗传因素包括孕期胎儿宫内病毒感染、营养不良及代谢障碍,出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。婴幼儿白内障主要症状为白瞳症、视力低下、斜视、眼球震颤等。
完全性白内障或位于视轴中央、混浊明显的白内障,应在出生后及早手术,最迟不超过6个月。双眼视力在0.3以上者,可酌情决定手术与否以及手术时机。同时,术后应积极治疗弱视。
三、Coats病
又称视网膜毛细血管扩张症,病因尚不清楚。好发于健康男童,多在10岁前发病,多单眼患病。常常表现为视力低下、斜视、白瞳症。早期病变可行激光光凝或冷冻治疗。已发生渗出性视网膜脱离者行玻璃体切除、视网膜复位及眼内激光光凝,可挽救部分视力。
四、转移性眼内炎
多见于儿童高烧后,病原体经血循环到达眼内。患眼前房、玻璃体内大量渗出,前房积脓、玻璃体脓肿形成,瞳孔呈黄白色,眼压多低于正常。一旦怀疑眼内炎,应及早给予有效治疗,主要治疗手段包括药物治疗和手术治疗。
五、早产儿视网膜病变
早产儿视网膜病变是指在孕36周以下、低出生体重、长时间吸氧的早产儿。由于周边视网膜血管发育不全导致缺血缺氧,双眼发生增殖性病变,重者发生牵拉性视网膜脱离和失明,增殖病变收缩至晶状体后,呈白瞳症表现。
该病一旦发生,进展很快,可有效治疗的时间窗口很窄,因此应对37周以下早产儿出生后及时检查,对高危者应每周检查。早期可行激光或冷冻治疗,凝固无血管区。中晚期,行玻璃体手术切除增殖的纤维血管组织,同时做光凝,以挽救视力。